Les tumeurs du coeur

Les tumeurs cardiaques primitives sont rares (0,02 % de l’ensemble des tumeurs). 75 % sont bénignes et sont largement dominées chez l’adulte par le myxome (50 %). Puis viennent les lipomes , les fibroélastomes papillaires et plus rarement les fibromes, les rhabdomyomes…

Les tumeurs cardiaques benignes

Le myxome

Le myxome est situé le plus fréquemment dans l’oreillette gauche (75 à 90 % des myxomes).

Le premier diagnostic anatomique a été fait par COLOMBUS en 1559 mais la première exérèse chirurgicale n’a été réalisée qu’en 1954 par CRAAFORD en Suède.

Les myxomes de l’oreillette gauche (O.G) sont des tumeurs bénignes du point de vue anatomo-pathologique mais de par leurs conséquences (embolies, enclavement dans l’orifice mitral), ces tumeurs peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

Ces tumeurs sont développées à partir de résidus embryonnaires mésenchymateux au niveau de la paroi qui sépare les oreillettes (septum interauriculaire).

Elle se présentent sous deux aspects : la forme « gélatineuse » qui est à l’origine de complications emboliques systémiques au niveau des membres et du cerveau et la forme « fibreuse » arrondie et ferme qui est à l’origine des enclavements dans l’orifice mitral qui sépare l’oreillette et le ventricule gauche.

Les symptômes (essoufflements, toux, malaises voire syncope surtout aux changements de position) sont liés à la taille de la tumeur (qui varie de 1 à 8 cm de diamètre), à sa localisation par rapport à l’orifice mitral et aux veines pulmonaires, à son aspect (gélatineux ou fibreux) ainsi qu’à sa mobilité (tumeur villeuse ou pédiculée).

Ceci explique leurs circonstances de découverte tantôt au cours d’un examen systématique, tantôt à la faveur de symptômes évoquant une maladie de la valve mitrale.

Des signes généraux cliniques peuvent être à l’origine de la découverte d’un myxome comme de l’arythmie cardiaque, un essoufflement inhabituel à l’effort, une fièvre, des malaises voire des syncopes, une perte de poids.

Des anomalies biologiques peuvent être retrouvées comme une anémie ou une diminution du taux de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie…).

L’auscultation cardiaque est variable selon la position du patient et peut retrouver un souffle cardiaque qui évoque en tout premier lieu une maladie de la valve mitrale.

La clef du diagnostic de myxome comme des autres tumeurs cardiaques est l’échographie cardiaque qui va révéler la tumeur et sa localisation. L’échocardiographie apprécie la taille, la forme, la structure, la mobilité et la zone d’insertion du pédicule de cette tumeur.

On peut compléter le diagnostic par une I.R.M. Enfin et le plus souvent une coronarographie est effectuée dans le bilan préopératoire.

Dans de rares cas (moins de 5 %) il existe des tumeurs multiples localisées dans les différentes cavités cardiaques. Les formes sporadiques, isolées et non récidivantes sont les plus fréquentes.

Il existe beaucoup plus rarement des formes familiales, et des formes complexes avec tumeurs multiples et récidivantes.

Le traitement est chirurgical :

Sous circulation extracorporelle, le cœur et les poumons sont arrêtés. On ouvre l’oreillette gauche et on procède à l’ablation de l’intégralité de la tumeur sans la fractionner. On résèque la zone d’implantation qui siège le plus souvent au niveau de la cloison entre les deux oreillettes et qui est refermée par un patch de péricarde ou de Dacron.

On explore les quatre cavités cardiaques, oreillettes et ventricules à la recherche d’une autre localisation tumorale. On explore aussi les valves cardiaques qui peuvent avoir été lésées par les mouvements de la tumeur.

A distance de l’opération, le patient devra bénéficier d’une surveillance cardiologique et échocardiographique afin de dépister une éventuelle récidive ou des troubles du rythme cardiaque.

A côté des myxomes de l’oreillette gauche (75 %), il existe des myxomes de l’oreillette droite (20 %), des ventricules ou des valves cardiaques (5 %).

Le lipome

Après les myxomes, les tumeurs bénignes les plus fréquentes sont les lipomes (20 %) qui sont des masses de cellules graisseuses (adipocytes) encapsulées. Ces lipomes siègent au niveau des cavités cardiaques et du péricarde qui est l’enveloppe fibreuse qui entoure le cœur.

S’ils sont intra-cardiaques ils peuvent donner des signes d’obstruction au passage du flux sanguin. S’ils sont extra-cardiaques ils peuvent donner des signes de compression du coeur.

Le traitement est chirurgical lorsqu’ils donnent des signes cliniques. L’intervention est plus ou moins complexe selon la taille et la localisation du lipome.

Très volumineux lipome du ventricule droit

Le fibroelastome

Les fibroélastomes papillaires représentent 16 % des tumeurs cardiaques primitives. Tumeur unique, implantée dans 80 % des cas sur les valves avec une prédominance au niveau de la valve aortique qui sépare le ventricule gauche de l’aorte ascendante.

Le fibroélastome est assez souvent de découverte fortuite sur un examen échographique cardiaque. Dans d’autre cas il est découvert dans les suites d’une embolie en particulier cérébrale ou dans un contexte de douleurs thoraciques (angine de poitrine) le fibroélastome venant obstruer l’une des artères coronaires.

Ces tumeurs sont diagnostiquées par échocardiographie et leur traitement est chirurgical dès qu’elles atteignent une certaine taille où qu’elles sont symptomatiques.

Le rhabdomyome

C’est une tumeur qui est essentiellement retrouvée chez l’enfant voire chez le nouveau-né. Ce type de tumeur s’inscrit le plus souvent dans un contexte de maladie médicale généralisée et souvent héréditaire.

Le fibrome du cœur

C’est également une tumeur retrouvée chez l’enfant. Son exérèse permet le plus souvent une guérison complète.

Le pheochromocytome cardiaque

Le phéochromocytome est une tumeur le plus souvent localisée sur les glandes surrénales juste au dessus de chaque rein.

Les localisations cardiaques ou intrapéricardiques sont exceptionnelles. Les symptômes sont dominés par une hypertension artérielle majeure chez un patient souvent jeune.

Ce sont les différents examens anatomiques et biologiques qui permettront de découvrir la localisation cardiaque.

Le traitement chirurgical d’exérèse guérit complètement les patients.

Les techniques anesthésiques de ces patients sont primordiales dans la réussite de l’acte chirurgical.

Les tumeurs cardiaques malignes

Si les tumeurs bénignes du cœur sont déjà exceptionnelles, elles ne représentent que 1 à 2 % des opérés d’un centre de chirurgie cardiaque les tumeurs malignes sont encore plus rares.

Les tumeurs cardiaques primitives

Elles sont dominées par les différents types de sarcome : angiosarcome, rhabdomyosarcome, mésothéliome malin, fibrosarcome. Ces tumeurs peuvent survenir dans n’importe quelle localisation cardiaque.

Les signes cliniques sont dominés par l’insuffisance cardiaque et les troubles du rythme.

Le traitement est chirugical si la tumeur est isolée sinon il s’inscrit dans une prise en charge multidisciplinaire associant médecins cancérologues, chimiothérapeutes, radiothérapeutes, chirurgiens cardiaques et médecins internistes.

Les tumeurs cardiaques secondaires

De nombreuses tumeurs peuvent « envahir » secondairement le cœur. On peut citer les tumeurs du rein qui dans certains cas nécessitent une chirurgie de sauvetage, les cancers du rein, les cancers du poumon qui peuvent atteindre le cœur, le cancer de l’oesophage, etc.

Dans la plupart des cas le traitement par chimiothérapie et radiothérapie est le plus souvent proposé en premier.

Conclusions

La grande majorité des tumeurs cardiaques sont bénignes et leur traitement est l’exérèse chirurgicale.